Estenosis Pilórica Hipertrófica Infantil

PREGUNTAS

Antes de leer el tutorial, por favor responda las siguientes preguntas, (verdadero o falso). Las respuestas y explicaciones estarán al final del tutorial.

1. Los siguientes fluidos juegan un rol en la estenosis pilórica hipertrófica infantil (verdadero o falso):
   a. Salina al 0.9%
   b. Solución de Hartmann
   c. Bicarbonato isotónico
   d. Salina al 0.45% con dextrosa al 5%
2.  ¿Cuáles de las siguientes afirmaciones son falsas?
   a. El cuadro bioquímico usual es el de alcalosis metabólica hipocloremica
   b. El cloruro de potasio puede ser añadido a los líquidos por vía intravenosa una vez que la producción de orina se restableció.
   c. Las imágenes del tracto gastrointestinal (GI) alto, y los estudios con bario son el patrón oro (gold standard) para establecer el diagnóstico.
   d. Más del 80% de los infantes continúa regurgitando después de la cirugía correctiva.
3. Con respecto a la piloromiotomía, ¿cuáles de las siguientes afirmaciones son verdaderas y cuáles falsas?
   a. La piloromiotomía es siempre un procedimiento de emergencia.
   b. La piloromiotomía está asociada con dolor postoperatorio severo.
   c. Los bebes deberían estar un mínimo de 12 meses de nada por boca luego de la cirugía.
   d. La piloromiotomía es curativa, y está asociada con baja mortalidad.

INTRODUCCIÓN

La estenosis pilórica, o estenosis pilórica hipertrófica infantil (EPHI), es una condición caracterizada por la hipertrofia de las dos capas musculares del píloro. El canal pilórico se alarga y todo el píloro se engrosa y la mucosa se vuelve edematosa causando obstrucción funcional al vaciamiento gástrico.

EPIDEMIOLOGÍA

La incidencia varía entre las regiones, pero oscila entre 2-4 por mil nacidos vivos. Esta condición ha sido mas vista en varones (4:1). Usualmente se presenta en la vida temprana, entre la tercera y quinta semana de edad y aproximadamente en el 95% de los casos se identifica a aquellos en edades entre la tercera y doceava semana.

La mortalidad es baja. Una cohorte de estudio de ocho años, de 350 pacientes admitidos en el hospital con EPHI, en la Republica de Irlanda, identificó solo un óbito, el cual fue atribuido a una miopatía subyacente.

ETIOLOGIA

Aunque los mecanismos exactos que causan EPHI son desconocidos, hay varias asociaciones establecidas.

Un estudio danés identificó un aumento de casi 200 veces en la incidencia de EPHI entre gemelos monocigóticos, sugiriendo que los factores familiares son significativos. Varios loci genéticos han sido implicados, incluyendo IHPS1, donde una deficiencia en la producción de óxido nítrico sintasa neuronal, provoca deterioro de la relajación del músculo liso pilórico.

Se ha sugerido que una alta masa celular parietal gástrica puede dar lugar a alteraciones en el control de la gastrina y, por tanto, hiperacidez duodenal. Esta hiperacidez, puede producir EPHI como resultado de la contracción repetida del píloro.

El uso de antibióticos macrólidos como la eritromicina en las dos primeras semanas de vida parece comunicar un riesgo de EPHI y también se ha demostrado una asociación entre el uso de antibióticos macrólidos por mujeres embarazadas o en periodo de lactancia y el desarrollo de EPHI en su descendencia.

PRESENTACION

La presentación clásica es la de un bebé 3-5 semanas de edad, con vómito en proyectil de tipo no bilioso, inmediatamente después de la alimentación, y donde el bebé está hambriento poco después de vomitar. Una masa de similar a una oliva se siente en el borde lateral del músculo recto abdominal en el cuadrante superior derecho del abdomen.

El mejor momento para sentir esta masa, es inmediatamente después de una alimentación de prueba, luego de que el niño ha vomitado.

Si se retrasa el diagnóstico, el niño puede presentarse con signos clínicos de deshidratación y los vómitos prolongarse por varias de semanas. Los signos de deshidratación incluyen una fontanela hundida, sequedad de las mucosas, turgencia deficiente de la piel y letargo. Los signos de malnutrición y pobre ganancia de peso pueden además ser evidentes.

INVESTIGACIONES DE LABORATORIO

El cuadro clásico es una alcalosis metabólica hipoclorémica debido a la pérdida de ácido clorhídrico gástrico por los vómitos. Suele estar asociado a hipokalemia porque el riñón compensa la alcalosis subyacente, preferentemente excretando potasio en razón de retener iones hidrógenos. Esto suele ser visto luego de vómitos persistentes (además, de más de tres semanas de duración). Los vómitos persistentes pueden conducir a hipo o hipernatremia. Puede ocurrir falla renal, pre -renal.

DIAGNÓSTICO

El diagnostico se hace usualmente en base a la historia clínica y la palpación de la masa similar a la oliva. En los estadios tempranos, la EPHI, puede ser difícil de distinguir de la enfermedad por reflujo gastro-esofágico, o incluso la sepsis. En esas situaciones el diagnóstico debe ser confirmado radiológicamente.

Ultrasonido

Esta es la prueba diagnóstica de elección, aunque la precisión es dependiente del operador. El tamaño del píloro es medido y comparado con valores estándar. El espesor del músculo pilórico > 4 mm, la longitud del músculo pilórico > 14 – 20 mm, y el diámetro pilórico > 10-14mm, son diagnósticos en recién nacidos a término, con una alta sensibilidad (90-99%) y una alta especificidad (97-100%). La ecografía es menos precisa en los bebés prematuros.

Imágenes Gastrointestinales Altas

Los estudios de bario muestran los signos clásicos de un canal pilórico alargado (“signo de la cuerda”), o engrosamiento de la mucosa pilórica (“signo de la doble vía”). Debido a las preocupaciones sobre la exposición a la radiación, las imágenes GI altas son únicamente utilizadas cuando el ultrasonido no es concluyente.

MANEJO

Resucitación

El tratamiento inicial debe seguir un enfoque “ABC” y el manejo de fluidos debe centrarse en la corrección de la deshidratación subyacente, así como alteraciones electrolíticas y ácido-base. Un bolo inicial de solución salina al 0,9% a 20ml/kg debe ser utilizado si el infante está deshidratado. Después de ello, se debe iniciar el mantenimiento de fluidos. La finalidad es mantener una hidratación adecuada y proteger contra la hipernatremia y la hipoglucemia. Un mantenimiento apropiado de los fluidos es de glucosa al 5%/ salino al 0.45%, siempre que el sodio plasmático no sea bajo; y en esta situación debe ser utilizada la glucosa al 5%/ salino 0.9%. El cloruro de potasio debe ser añadido según se requiera, una vez que se restableció la producción de orina. Debe mantenerse un manejo preciso de los fluidos y debería considerarse la cateterización urinaria si el niño está deshidratado. Deben realizarse mediciones seriadas de electrolitos, ácido- base, y glucosa sanguínea. Debería colocarse una sonda nasogástrica para descomprimir el estómago.

Manejo Conservador

La EPHI puede ser manejada de manera conservadora con alimentación nasoduodenal. Esto puede mantenerse durante muchos meses, permitiendo que se resuelva el proceso obstructivo y el infante gane peso. Se ha descripto un tratamiento con atropina. La seguridad y efectividad de la cirugía deja el tratamiento conservador indicado sólo para aquellos en los cuales la cirugía está contraindicada.

Cirugía

No es un procedimiento de emergencia y se debe proceder a la cirugía una vez que se ha restituido a valores normales el balance de fluidos, el ácido- base y los niveles de electrolitos. El bebé corre riesgo de apneas postoperatorias si no se corrige previamente la alcalosis metabólica. La operación clásica es una piloromiotomía de Ramstedt. Consiste en una incisión longitudinal del píloro con una disección roma a nivel de la submucosa, de esta manera se ve liberada la obstrucción al vaciamiento gástrico. A esta operación se la considera curativa, con mínima mortalidad asociada.

La piloromiotomía también puede hacerse laparoscópicamente. Ensayos clínicos prospectivos randomizados comparando la técnica abierta y la laparoscópica, han sugerido que la cirugía laparoscópica disminuye la emesis postoperatoria, los requerimientos analgésicos y brinda más rápido retorno a la alimentación enteral con menor estadía hospitalaria.

Se ha utilizado la dilatación con balón, pero ésta no ha sido tan exitosa como la piloromiotomía quirúrgica. Esta técnica está reservada para aquellos en los que la cirugía implica riesgo significativo.

ANESTESIA

La sonda nasogástrica debe ser aspirada antes de la inducción de la anestesia para minimizar el riesgo de aspiración del contenido ácido gástrico. La aspiración de los “4 cuadrantes” (rotando al infante hasta una rotación total y aspirando el estómago en cada cuarto de vuelta), ha sido sugerida como efectiva.

La inducción debe ser inducida por vía inhalatoria con Sevoflurano (o Halotano) o por una inducción de secuencia rápida con Tiopental o Propofol. Esto depende de las preferencias personales y si existe seguridad en el vaciamiento después de la aspiración, o si el niño aún debe ser considerado con alto riesgo de aspiración en la inducción.

Con 1-2 mg/Kg de Suxametonio se obtienen buenas condiciones de intubación; y parálisis más prolongadas usando relajantes musculares no despolarizantes. La clásica ISR (inducción de secuencia rápida) con aplicación de presión cricoidea no puede realizarse en infantes, porque el niño desatura rápidamente mientras está en apnea; se usa comúnmente una ISR modificada con ventilación de presión positiva suave.

La anestesia debe ser mantenida con agentes inhalatorios asociados o no a óxido nitroso (evitando el nitroso en las cirugías laparoscópicas). Está muy recomendado el monitoreo intraoperatorio completo, siguiendo las normativas de la AAGBI.

Se debe monitorizar la temperatura del paciente, y el niño debe ser mantenido en un ambiente cálido para evitar el enfriamiento.

La profilaxis antibiótica (ej. Amoxicilina- clavulánico 30 mg/kg, o cefuroxima 50mg/kg ev.), debe ser administrada antes de la incisión de la piel para reducir la infección postoperatoria de la herida.

Si se requiere, se deben administrar bolos intraoperatorios de fluidos isotónicos (salino al 0.9% o solución de Hartmann) en dosis de 10 ml/kg para corregir el volumen circulante.

Las soluciones de mantenimiento que contienen glucosa pueden ser mantenidas, pero NO deben ser usadas en bolo para reemplazo de fluidos.

Si los líquidos de mantenimiento que contienen glucosa son discontinuados en el intraoperatorio, se debe chequear regularmente la glucemia, para asegurar la normoglucemia a lo largo del período perioperatorio.

Es de uso común en la práctica, el inyectar aire a través de la sonda nasogastrica al final de la cirugía para asegurar la permeabilidad pilórica, pero ésta ya no se recomienda.

El dolor postoperatorio usualmente no es severo y se debe asegurar una buena analgesia en el intraoperatorio con opioides intravenosos como el fentanilo a 1mcg/kg o el paracetamol (7.5mg/kg ev. O 30-40 mg/kg vía rectal). La herida debe ser infiltrada con bupivacaína al 0.25% a 2mg/kg (0.8 ml/kg), en lo posible.

Al final de la cirugía se debe extubar en posición lateral izquierda, una vez que el bloqueo neuromuscular se ha revertido completamente y con el niño despierto.

CONSIDERACIONES POSTOPERATORIAS

La analgesia debe ser administrada con paracetamol en las dosis que se requiere y antiinflamatorios no esteroides (AINEs) como el ibuprofeno a 5 mg/kg si el dolor es peor de lo que se había anticipado.

La sonda nasogástrica debe ser retirada una vez que la cirugía ha finalizado y los fluidos intravenosos de mantenimiento deberían continuarse hasta que se restablezca la alimentación. Las estrategias modernas se enfocan en la alimentación temprana a partir de horas después de la cirugía. Más del 80% de los pacientes continúan regurgitando después de la cirugía, pero esto casi siempre mejora en los días consiguientes.

El infante puede ser considerado para el alta cuando esté bien hidratado y tolerando la alimentación. El pronóstico quirúrgico es bueno, la recuperación completa y el alcance del crecimiento, es la norma.

RESUMEN

RESPUESTAS A LAS PREGUNTAS:

1. a. V. fluido de elección en resucitación
   b. V. puede ser usado si se monitoriza la glucosa regularmente
   c. F. puede empeorar la alcalosis
   d. V. Fluido de elección para el mantenimiento, usado si el niño no esta hiponatrenico.
2. a. V.
   b. V.
   c. F. En las ocasiones en que el desorden no puede ser diagnosticado clínicamente, el ultrasonido es la elección.
   d. V.
3. a. F. debe ser retrasado hasta que el balance de fluidos y estado acido base estén corregidos.
   b. F. La analgesia adecuada debería estar asegurada.
   c. F. El comienzo de la alimentación temprana, a partir de 4 hs. Del postoperatorio debería estar asegurada
   d. V.

Artículo en inglés en: http://totw.anaesthesiologists.org/wp-content/uploads/2012/11/276-Infantile-Hypertrophic-Pyloric-Stenosis.pdf