INTRODUÇÃO

A cardiopatia congénita (CC) é o defeito congênito mais frequente, com uma incidência de 8 Em 1.000 nascidos vivos.¹ Os avanços no tratamento médico e cirúrgico melhoraram significativamente a sobrevida. Nos países de alta renda, quase 90% das crianças que nascem com CC chegam à vida adulta. Em países de baixa e média renda (PBMRs), a falta de diagnósticos e relatórios robustos não permite estimativas precisas de quantos pacientes com CC sobrevivem até a idade adulta.² No entanto, o diagnóstico e a reparação cirúrgica de lesões simples de CC estão aumentando nos PBMRs.³ Independentemente do ambiente, com melhor sobrevida, mais pacientes com CC irão se apresentar para cirurgia não cardíaca.

O manejo anestésico de pacientes com CC pode ser desanimador. Este tutorial baseia-se no artigo de revisão de Raviraj et al., Utilizando a discussão baseada em casos para demonstrar como um quadro fisiológico prático e baseado em risco pode ser aplicado ao manejo anestésico de uma criança com CC que se apresenta para cirurgia não cardíaca.

ABORDAGEM FISIOLÓGICA PARA A CLASSIFICAÇÃO DA CC

A classificação da CC pode ser realizada através de abordagem anatômica ou fisiológica. Uma abordagem anatômica foca nas anomalias estruturais, enquanto uma abordagem fisiológica centra-se nas anomalias hemodinâmicas e nas consequências clínicas criadas pela lesão.^3,4 Usando a abordagem fisiológica, a CC pode ser classificada em categorias fisiológicas de 1 a 3.

Figura 1. Circulação normal/em série. Anestesia em crianças com cardiopatia congênita para cirurgia não cardíaca. Reimpresso de Raviraj et al.⁴ com permissão da Update in Anaesthesia.

Na circulação normal/em série (Figura 1), o sangue desoxigenado regressa ao lado direito do coração e viaja para os pulmões através das artérias pulmonares. Este sangue oxigenado retorna ao lado esquerdo do coração e viaja através da aorta para o resto do corpo. Na circulação paralela/equilibrada (Figura 2), não há separação entre as duas circulações. Os sangues oxigenado e desoxigenado misturam-se completamente, e a quantidade de fluxo sanguíneo pulmonar (PBF, pulmonary blood flow) e fluxo sanguíneo sistêmico (SBF, systemic blood flow) é determinada pela diferença entre a resistência vascular pulmonar (RVP), a resistência vascular sistêmica (RVS) ou a presença de lesões obstrutivas. O volume do PBF para o SBF é expresso pela razão Qp:Qs. Um Qp:QS de 2:1 significa que há duas vezes mais PBF do que SBF. O aumento do PBF causa insuficiência cardíaca, congestão pulmonar, infecções respiratórias, insuficiência de crescimento e danos nas artérias pulmonares ao longo do tempo. Um Qp:Qs baixo resulta em cianose.

Figura 2. Circulação paralela/equilibrada (CIV alto). Anestesia em crianças com cardiopatia congênita para cirurgia não cardíaca. Reimpresso de Raviraj et al.⁴ com permissão da Update in Anaesthesia.

A terceira categoria é a circulação de ventrículo único (Figura 3). Nestas lesões, existe apenas um ventrículo funcional, o que impede a criança de sofrer uma reparação ‘‘biventricular’’ para estabelecer uma circulação normal/em série. Ao invés disso, procedimentos paliativos são realizados para permitir que o ventrículo 1 bombeieo sangue em série através da aorta para o corpo, e o sangue, em seguida, flui para baixo do gradiente de pressão através dos pulmões via artérias pulmonares e de volta para o coração. O PBF é dependente do gradiente transpulmonar. Compreender a classificação fisiológica permite que os anestesiologistas prevejam os efeitos de agentes anestésicos e estratégias de ventilação no SBF e PBF.⁵ Para obter informações adicionais sobre a classificação fisiológica, consulte o artigo de Raviraj et al.

SEQUELAS DE LONGO PRAZO DA CC

A apreciação dos tipos de CC e das suas potenciais sequelas de longo prazo e o impacto no risco anestésico são essenciais quando se trata de doentes com CC que necessitem de cirurgia não cardíaca. As sequelas de longo prazo mais importantes que aumentam o risco perioperatório são as seguintes:

• disfunção miocárdica (incluindo insuficiência cardíaca e cardio miopatia),
• arritmia (incluindo estimulação permanente),
• cianose,
• hipertensão pulmonar. ^6-8

Os pacientes que tiveram reparação definitiva de lesões simples (por exemplo, comunicação interatrial [ASD, atrial septal defect], comunicação interventricular [CIV], artéria ductal persistente [PDA, patent ductus artery]) não são suscetíveis a apresentarem sequelas de longo prazo. Pacientes com reparações mais complexas (por exemplo, reparação da válvula e paliação de ventrículo único) têm mais probabilidade de apresentar sequelas de longo prazo.

Figura 3. Circulação de ventrículo único. Esta figura mostra especificamente uma circulação de Fontan para um vntrículo esquerdo com dupla via de entrada. Procedimentos paliativos de ventrículo único em etapas que resultam em circulação de Fontan são realizados para uma série de lesões, incluindo síndrome do coração esquerdo hipoplástico e canais atrioventriculares completos desequilibrados. Anestesia em crianças com cardiopatia congênita para cirurgia não cardíaca. Reimpresso de Raviraj et al.⁴ com permissão da Update in Anaesthesia.

Para maiores informações sobre as quatro principais sequelas de longo prazo, consulte o artigo de Raviraj et al.

ESTRATIFICAÇÃO DE RISCO

A estratificação de risco de pacientes com CC para cirurgia não cardíaca é complicada devido à heterogeneidade de lesões cardíacas e procedimentos cirúrgicos. Uma abordagem pragmática está resumida na Tabela 1 e envolve a consideração de três fatores:

• Avaliação da complexidade da CC,
• Identificação de sequelas de longo prazo e características de alto risco associadas a maus resultados perioperatórios,
• Avaliação dos riscos associados ao procedimento cirúrgico.

Tabela 1. Estratificação de Risco para Cirurgia Não Cardíaca

Avaliação da Complexidade da CC

A base de dados pediátrica do programa nacional de melhoria da qualidade cirúrgica do American College of Surgeons (ACS NSQIP, American College of Surgeons’ National Surgical Quality Improvement Program – Paediatric) estratifica os pacientes de CC com base nas seguintes definições:

• Moderada: CC acianótica assintomática não reparada (pode estar sob medicação) e CC reparada sem anormalidades hemodinâmicas residuais que não exijam medicamentos;
• Grave: CC acianótica sintomática não reparada e CC reparada com alterações hemodinâmicas residuais;
• Severa: doença cardíaca cianótica não reparada, hipertensão pulmonar, disfunção ventricular que requer medicação e pacientes incluídos na fila de transplante cardíaco.

Quando os pacientes nessas categorias foram pareados com pacientes sem DAC usando idade, classificação de estado físico da sociedade americana de anestesiologista (ASA, American Society of Anesthesiologist) e complexidade cirúrgica, nenhuma diferença nas complicações foi encontrada para pacientes da categoria Moderada. Pacientes com CC grave e severa apresentaram um aumento nos índices de morbidade e mortalidade.⁹

Identificação de Sequelas de Longo Prazo e Características de Alto Risco

As seguintes condições aumentam significativamente o risco de cirurgia não cardíaca. Se o tempo, a geografia e os recursos locais o permitirem, estes pacientes devem ser tratados em um centro especializado que disponha de experiência em cardiologia pediátrica e anestesia cardíaca pediátrica.^6,7,10

• Circulação de ventrículo único
• Circulação paralela
• Estenose aórtica
• Cardiomiopatia
• Insuficiência cardíaca
• Arritmias
• Cianose
• Hipertensão pulmonar
• Idade< 2 anos
• Classe ASA: ≥ 4

Avaliação de risco cirúrgico

Por fim, o procedimento cirúrgico deve ser determinado como de pequeno ou grande porte. O risco de mortalidade em pacientes de CC é cinco vezes superior para cirurgias de grande porte em comparação às de pequeno porte.⁷ A presença de um dos seguintes coloca a cirurgia na categoria de grande porte:

• Cirurgia de emergência
• Cirurgia intratorácica
• Cirurgia intraperitoneal
• Cirurgia vascular reconstrutora
• Procedimentos ortopédicos e neurocirúrgicos, com potencial para significativa perda de sangue

AVALIAÇÃO PRÉ-OPERATÓRIA

A avaliação pré-operatória dos pacientes de CC deve começar com a classificação fisiológica e a avaliação dos riscos, tal como acima discutido. A partir desse ponto inicial, mais informações devem ser determinadas conforme descrito a seguir.

• Classificação fisiológica da CC
• Avaliação dos riscos
• Revisão das avaliações cardíacas mais recentes: eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma, cateterismo cardíaco e visita cardiológica recentes
• Exame físico: sinais vitais, trabalho de respiração, curva de crescimento, perfusão, estado dos fluidos
• Determinar se o paciente apresenta comorbidade
• Determinar se o paciente requer profilaxia da endocardite^11-13

As diretrizes variam conforme a região Consulte as diretrizes seguidas no seu país de prática (os sites em que se encontram tais diretrizes estão enumerados nas referências 11-13). O uso de profilaxia diminuiu com o tempo em todas as regiões. A endocardite infecciosa é uma doença rara, mas potencialmente catastrófica. Evidências sugerem que é mais provável que se desenvolva a partir de bacteriemia repetida de baixo nível durante a vida diária do que a partir de uma exposição de alto nível com um procedimento. Uma boa higiene dental é bastante importante para se reduzir o risco de endocardite.

A American Heart Association (AHA) limita a profilaxia a pacientes com maior risco de efeitos adversos da endocardite que estejam sendo submetidos a procedimentos com alto risco de bacteriemia. A European Society of Cardiology (ESC) também limita a profilaxia a pacientes de alto risco, embora as categorias sejam ligeiramente diferentes. As diretrizes da UK National Institute for Health and Care Excellence (NICE) não recomendam mais a profilaxia da endocardite. Os seguintes itens devem ser abordados:

• Planejamento logístico pré-operatório:
• Duração do procedimento
• Localização do procedimento
• Plano de recuperação
• Se o paciente deve ser transferido para um hospital de maior complexidade. Nas cirurgias de urgência e emergências, há tempo hábil?

– Para cirurgias eletivas, pacientes de alto risco, devem ser transferidos para um centro especializado. Pacientes de baixo risco provavelmente podem ser manejados em qualquer local. Para os pacientes de risco intermediário, deve haver discussão pré-operatória com um centro especializado para determinar o local adequado para os cuidados.¹⁴

– Para cirugias de emergência, pacientes de baixo risco devem manejados onde estiverem. No caso dos pacientes de risco intermédiário e alto, deve ser realizada a discussão com um centro especializado, se o tempo o permitir, e deve ser discutida a transferência.¹⁴

CONSIDERAÇÕES ANESTÉSICAS

Os pacientes de CC foram tratados de forma segura com anestesia geral, anestesia neuroaxial, anestesia regional e sedação. A pesquisa disponível não recomenda técnica ou medicação específicas. Ao elaborar um plano anestésico, comece com o seu plano anestésico de escolha para o procedimento específico. Considere como este plano afeta os objetivos hemodinâmicos de seu paciente. O paciente vai conseguir manter um débito cardíaco e fornecimento de oxigênio com este plano? No caso de pacientes com circulação paralela e equilibrada, como o plano anestésico modifica o Qp:Qs? Se o débito cardíaco não for suficiente durante o procedimento, qual será o melhor tratamento inicial (ou seja, administração de fluidos, vasoconstritor, inotrope)?^7,8 A Tabela 2 apresenta pormenores hemodinâmicos adicionais e considerações sobre determinados agentes anestésicos. A Tabela 3 analisa os fatores que afetam o Qp:Qs.

Tabela 2. Considerações sobre o agente anestésico na CC^7,8

Tabela 3. Fatores que Afetam a Resistência Vascular Sistêmica e Pulmonar 

Considerações anestésicas importantes em pacientes com CC incluem ‘‘precauções com bolhas’’ e acesso vascular. Pacientes com conexões pulmonares residuais a sistêmicas (por exemplo, CIV, ASD, PDA) estão em risco de embolização sistêmica do ar; portanto, uma ‘‘desaeração’’ cuidadosa de fluidos e medicamentos é necessária. O acesso vascular pode ser difícil em pacientes com CC devido a diuréticos e/ou procedimentos anteriores. Analise o registro do paciente para quaisquer oclusões vasculares conhecidas devido a procedimentos cardiológicos intervencionistas anteriores ou linhas de monitoramento invasivas. Se houver suspeita de que o acesso seja difícil, disponha de recursos, como ultrassom e provedores adicionais. Em pacientes com alto risco de colapso hemodinâmico com indução (por exemplo, estenose aórtica grave, disfunção sistólica grave), considere obter acesso intravenoso antes da indução.⁸

VAMOS PRATICAR

Um menino de 2 anos com histórico de tetralogia de Fallot (TOF, tetralogy of Fallot) que foi submetido a reparação aos 4 meses apresenta-se para reabilitação dentária. Um ecocardiograma recente revela válvula e função cardíaca normal e nenhum CIV residual. O paciente é ativo e consegue acompanhar seus colegas. Seu ECG recente mostra ritmo sinusal com bloqueio do ramo direito (RBBB, right bundle branch block) e sem ectopia ventricular. O RBBB é resultado do patch da CIV e não é problemático. Pacientes com TOF apresentam riscos de arritmias ventriculares e morte cardíaca conforme vão envelhecendo. Se a ectopia ventricular for observada em um eletrocardiograma pré-operatório, deve ocorrer consulta com o cardiologista do paciente.

Classificação fisiológica da CC: Este paciente foi reparado e tem uma circulação normal/em série Categoria NSQIP: Moderada, reparado sem alterações hemodinâmicas residuais e sem medicamentos Presença de sequelas a longo prazo ou de características de alto risco: Nenhum

Risco cirúrgico: Moderado

Risco geral: Moderado

Plano anestésico: Este procedimento eletivo pode ser realizado com segurança em qualquer centro capaz de gerir doentes pediátricos. A indução da anestesia pode ser realizada de qualquer forma desejada. A profilaxia da endocardite não é necessária para este paciente de acordo com nenhuma das principais diretrizes (AHA, ESC ou NICE).

Um menino de 3 meses com CIV de grande porte não reparado apresenta-se para reparação de emergência da torção testicular. Ele tem um histórico de sudorese durante a alimentação e falha em ganhar peso, e agora é alimentado por sonda nasogástrica e está em terapia diurética máxima. Um ecocardiograma recente mostra um shunt esquerdo-direito com função cardíaca normal.

Classificação fisiológica da CC: Este paciente com CIV grande tem circulação paralela ou balanceada.

Categoria NSQIP: Severa, CC acianótica sintomática não reparada

Presença de sequelas de longo prazo ou características de alto risco: Sim, circulação paralela e 2 anos de idade

Risco cirúrgico: Grave, pelo fato de ser uma emergência

Risco geral: Alto, uma vez que se trata de cirurgia de emergência, circulação paralela e 2 anos de idade

Plano anestésico: Se o paciente for apresentado a um centro local, deve ocorrer uma discussão com o centro especializado mais próximo para determinar se há tempo para transferência. Se não houver tempo para a transferência, deve proceder-se a uma consulta para auxiliar o centro local no manejo anestésico. Deve ser realizada indução inalatória ou intravenosa lenta. Limite a concentração de oxigênio, uma vez que é um potente vasodilatador pulmonar que pode levar ao aumento do PBF e da insuficiência cardíaca. Realize uma cuidadosa “desaeração” para evitar bolhas. A  complacência pulmonar pode reduzir em virtude de edema pulmonar. Minimize os fluidos. A profilaxia da endocardite não é exigida por nenhuma das principais diretrizes, por não se tratar de um procedimento de alto risco para endocardite.

Uma menina de 8 anos com histórico de síndrome do coração esquerdo hipoplástico atenuada à circulação de Fontan apresenta dor abdominal intensa, náuseas e vômitos. Ela necessita de uma apendicectomia laparoscópica de emergência. Anteriormente a esta doença, ela era ativa e só se cansava com atividades extenuantes. Um ecocardiograma recente mostrou uma via de Fontan patente e função ventricular normal. Seu ECG na ala de emergência demonstra taquicardia sinusal.

Classificação fisiológica da CC: Circulação de ventrículo único. Neste caso, o ventrículo direito bombeia sangue oxigenado para o corpo através da aorta. O sangue desoxigenado retorna da cabeça e do corpo através das veias cavas superior e inferior, que estão conectadas diretamente às artérias pulmonares. O PBF é impulsionado pela diferença entre a pressão venosa sistêmica e a pressão diastólica final do ventrículo único, denominada gradiente transpulmonar. Se a pressão venosa sistêmica diminuir devido a hipovolemia ou medicamentos anestésicos, ou se a pressão diastólica final aumentar devido à diminuição da função cardíaca, o fluxo através dos pulmões diminuirá.

Categoria NSQIP: Severa

Presença de sequelas de longo prazo ou características de alto risco: Sim, circulação de ventrículo único

Risco cirúrgico: Alto, por se tratar de cirurgia intraperitoneal de emergência

Risco geral: Alto, por se tratar de circulação de ventrículo e cirurgia intraperitoneal de emergência.

Plano anestésico: Se o paciente for apresentado a um centro local, deve ocorrer uma discussão com o centro especializado mais próximo para determinar se há tempo para transferência. Se não houver tempo para a transferência, deve proceder-se a uma consulta para auxiliar o centro local no manejo anestésico. Este paciente apresenta abdômen agudo e vômitos, pelo que deve ser submetido a uma indução e intubação de sequência rápida intravenosa para reduzir o risco de aspiração. É pouco provável que a diminuição profunda da RVS e a diminuição resultante da pré-carga causada pela administração de propofol em bolus sejam toleradas. Etomidato ou quetamina seriam razoáveis. O paciente provavelmente é hipovolêmico, e um aconselha-se um bolus de fluido antes da indução. O aumento da pressão intratorácica com o início da ventilação com pressão positiva afetará negativamente o fluxo através da via de Fontan. Devem ser tomadas medidas para minimizar a pressão média das vias aéreas, otimizando a oxigenação e a ventilação e minimizando as atelectasias. A abordagem laparoscópica pode diminuir a dor e o tempo de recuperação, mas tem efeitos hemodinâmicos significativos na circulação de Fontan. A insuflação do abdômen diminui a pré-carga e aumenta a pressão intratorácica, o que tem efeitos negativos no gradiente transpulmonar e reduz o PBF. Hipercarbia por insuflação com CO₂ aumenta a RVP e diminui o PBF. Utilize as pressões mais baixas que permitam a visualização cirúrgica e acompanhe de perto a hemodinâmica com um plano para mudar para uma abordagem aberta se a insuflação não for tolerada.¹⁵