Anesthésie pour la chirurgie non cardiaque chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale

INTRODUCTION

La cardiopathie congénitale (CC) est la malformation congénitale la plus fréquente, avec une incidence de 8 naissances vivantes sur 1000. ¹ Les progrès du traitement médical et chirurgical ont considérablement amélioré la survie. Dans les pays à revenu élevé, près de 90 % des enfants nés avec une cardiopathie congénitale survivent jusqu’à l’âge adulte. Dans les pays à revenu faible et intermédiaire (LMIC), l’absence dediagnostic et de dossiers médicaux rigoureux ne permet pas d’estimer avec précision le nombre de patients atteints de cardiopathie congénitalequi survivent à l’âge adulte. ² Cependant, le diagnostic et la réparation chirurgicale des lésions simples de cardiopathie congénitale augmentent dans les LMIC. ³ Quel que soit le contexte, avec l’amélioration de la survie, un plus grand nombre de patients atteints de CC est amené à être pris en charge pour une chirurgie non cardiaque.

La prise en charge anesthésique des patients atteints de cardiopathie congénitale peut être source de d’inquiétude. Ce tutoriel s’appuie sur l’article de synthèse de Raviraj et al. en utilisant une discussion basée sur des cas pour démontrer comment la mise en place d’un cadre physiologique et une évaluation des risques sont les bases de la prise en charge anesthésique d’un enfant atteint de CC se présentant pour une chirurgie non cardiaque.

APPROCHE PHYSIOLOGIQUE DE LA CLASSIFICATION DES CARDIOPATHIES CONGENITALES

La classification des cardiopathie congénitales peut être effectuée selon une approche anatomique ou physiologique. Une approche anatomique se concentre sur les anomalies structurelles, tandis qu’une approche physiologique se concentre sur les anomalies hémodynamiques et les conséquences cliniques générées par la lésion. ^3,4 En utilisant l’approche physiologique, la cardiopathie congénitale peut être classée dans une des trois catégories physiologiques.

Figure 1. Circulation normale. Anesthésie pour la chirurgie non cardiaque chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale. D’après Raviraj et al.4 avec la permission de Update in Anaesthesia.

Dans la circulation normale (Figure 1), le sang désoxygéné retourne vers le côté droit du cœur et puis passe par les artères pulmonaires pour aller vers les poumons. Le sang oxygéné retourne vers le côté gauche du cœur et via l’aorte part vers le reste du corps.

Figure 2. Circulation parallèle (large CIV). Anesthésie pour la chirurgie non cardiaque chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale. D’après Raviraj et al.4 avec la permission de Update in Anaesthesia.

En circulation parallèle (Figure 2), les 2 circulations ne sont pas séparées. Le sang oxygéné et le sang désoxygéné se mélangent complètement, et le débit sanguin pulmonaire (QP) et le débit sanguin systémique (QS) sont déterminés par la différence entre la résistance vasculaire pulmonaire (RVP), la résistance vasculaire systémique (RVS) ou la présence de lésions obstructives. Le rapport entre les débits sanguins pulmonaires et systémiques est exprimé sous la forme du rapport Qp/Qs. Un Qp/Qs de 2:1 signifie qu’il y a deux fois plus de débit sanguin pulmonaire que de débit sanguin systémique. L’augmentation du débit sanguin pulmonaire provoque une insuffisance cardiaque, une congestion pulmonaire, des infections respiratoires, un retard de croissance et une altération des artères pulmonaires sur le long terme. Un faible Qp/Qs entraîne une cyanose.

Figure 3. Circulation à ventricule unique. Cette figure montre spécifiquement une circulation de Fontan pour un ventricule gauche à double entrée. Des procédures palliatives successives aboutissant à une circulation de Fontan sont effectuées pour une variété de lésions, y compris le syndrome du cœur gauche hypoplasique et les canaux atrio-ventriculaires complets déséquilibrés. Anesthésie pour la chirurgie non cardiaque chez les enfants atteints de cardiopathie congénitale. D’après Raviraj et al.4 avec la permission de Update in Anaesthesia.

La troisième catégorie est la circulation avec un seul ventricule (Figure 3). Dans ces lésions, il n’y a qu’un ventricule fonctionnel, ce qui empêche l’enfant de bénéficier d’une réparation « biventriculaire » pour rétablir une circulation normale. Dans ce cas, des procédures palliatives sont effectuées pour permettre au ventricule unique de pomper le sang via l’aorte vers le corps, le sang s’écoule ensuite selon le gradient de pression à travers les poumons via les artères pulmonaires puis retourne vers le cœur. Le flux sanguin pulmonaire dépend du gradient transpulmonaire.Comprendre la classification physiologique permet aux anesthésistes de prédire les effets des agents anesthésiques et des modes ventilatoires sur les flux sanguins pulmonaires et systémiques. ⁵ Pour plus d’informations concernant la classification physiologique, veuillez-vous référer à l’article de Raviraj et al.

STRATIFICATION DES RISQUES

La stratification des risques anesthésique en chirurgie non cardiaque pour les patients atteints de cardiopathie congénitale est compliquée du fait de l’hétérogénéité des lésions cardiaques et des interventions chirurgicales. Une approche pragmatique est résumée dans le tableau 1 et implique la prise en compte de 3 facteurs :

• Évaluation de la complexité de la cardiopathie congénitale
• Identification des séquelles à long terme et des facteurs de risques de complication périopératoire
• Évaluation des risques associés à l’intervention chirurgicale

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Tableau 1. Stratification des risques en chirurgie non cardiaque

Évaluation de la complexité de la cardiopathie congénitale

La base de données pédiatrique du National Surgical Quality Improvement Program (ACS NSQIP Paediatric) du Collège Américain de Chirurgie (ACS) stratifie les patients atteints de CC en fonction des définitions suivantes :

• Mineure : Cardiopathie non-cyanogène asymptomatique non réparée (avec ou sans traitement médical) et cardiopathie réparée sans anomalies hémodynamiques résiduelles ne nécessitant aucun traitement médical
• Majeure : Cardiopathie non-cyanogène symptomatique non réparée et cardiopathie réparée avec anomalies hémodynamiques résiduelles
• Grave : Cardiopathie congénitale cyanogène non réparée, hypertension pulmonaire, dysfonctionnement ventriculaire nécessitant un traitement médical et patients sur liste de transplantation cardiaque.

Lorsque les patients de ces catégories ont été appariés à des patients sans cardiopathie en utilisant l’âge, la classe de l’American Society of Anesthesiologist (ASA) et la complexité chirurgicale, aucune différence dans les complications n’a été trouvée pour les patients de catégorie mineure. Pour les catégories majeures et sévères, il y avait une augmentation de la morbidité et de la mortalité ⁹.

Identification des séquelles à long terme et des caractéristiques à haut risque de complications

Les conditions suivantes augmentent considérablement le risque en chirurgie non cardiaque. Si les délais, le contexte et les ressourceslocales le permettent, ces patients devraient être pris en charge dans un centre spécialisé qui possède une expertise en cardiologie et en anesthésie cardiaque pédiatrique. ^6,7,10

• Circulation uni-ventriculaire
• Circulation parallèle
• Sténose aortique
• Cardiomyopathie
• Insuffisance cardiaque
• Arythmies
• Cyanose
• Hypertension pulmonaire
• Âge 2 ans
• ASA classe 2-4

Évaluation du risque chirurgical

Enfin, l’intervention chirurgicale doit être déterminée comme mineure ou majeure. Le risque de mortalité chez les patients atteints de cardiopathie congénitale est 5 fois plus élevé pour les chirurgies majeures que mineures. ⁷ La présence de 1 des éléments suivants place la chirurgie dans la catégorie principale:

• Chirurgie d’urgence
• Chirurgie intrathoracique
• Chirurgie intrapéritonéale
• Chirurgie reconstructive vasculaire
• Procédures orthopédiques et neurochirurgicales, avec un risque hémorragique significatif.

ÉVALUATION PRÉOPÉRATOIRE

L’évaluation préopératoire des patients atteints de cardiopathie doit commencer par la classification physiologique et l’évaluation des risques, comme indiqué ci-dessus. Secondairement, des informations supplémentaires doivent être déterminées comme indiqué ci-dessous.

• Classification physiologique de la coronaropathie
• Évaluation des risques
• Compte-rendu des évaluations cardiaques les plus récentes : électrocardiogramme (ECG) récent, échocardiogramme, cathétérisme cardiaqueet consultation en cardiologie
• Examen physique : signes vitaux, ventilation, courbe de croissance, perfusion, hydratation.
• Déterminer si le patient a des comorbidités
• Déterminer si le patient a besoin d’une prophylaxie pour l’endocardite ^11-13

Les recommandations varient selon les régions. Veuillez-vous référer aux recommandations suivies dans votre pays de pratique (les sites Internet de recommandations sont listés dans les références ^11-13). Toutes les régions ont diminué l’utilisation de la prophylaxie au fil du temps. L’endocardite infectieuse est une maladie rare mais potentiellement catastrophique. Les preuves suggèrent que le risque est plus important à partir d’une bactériémie répétée de faible niveau au cours de la vie quotidienne que lors d’une exposition de haut niveau en lien avec une intervention. Une bonne hygiène dentaire est le facteur le plus important pour réduire le risque d’endocardite.

L’Association Américaine de Cardiologie (AHA) limite la prophylaxie aux patients présentant le risque le plus élevé d’endocardite qui subissent des procédures à haut risque de bactériémie. La Société Européenne de Cardiologie (ESC) limite également la prophylaxie aux patients à haut risque, bien que les catégories soient légèrement différentes. Les lignes directrices du National Institute for Health and Care Excellence (NICE) du Royaume-Uni ne recommandent plus la prophylaxie de l’endocardite.

Les points suivants doivent être pris en compte :

• Planification logistique préopératoire :
• Programmation de la procédure
• Lieu de la procédure
• Prise en charge post-opératoire
• Discuter l’indication à un transfert vers une structure de niveau de soins supérieur. Pour les chirurgies urgentes et vitales    y a-t-il du temps?

o Pour  les chirurgies non urgentes, les patients à haut risque doivent être transférés dans un centre spécialisé. Les patients à faible risque peuvent probablement être pris en charge n’importe où. Pour les patients à risque intermédiaire, il devrait y avoir une discussion préopératoire avec un centre spécialisé afin de déterminer la structure appropriée pour la prise en charge ¹⁴

o Pour les chirurgies urgentes, les patients à faible risque doivent être pris en charge là où ils se trouvent. Pour les patients à risque intermédiaire et à risque élevé, une discussion devrait avoir lieu avec un centre spécialisé si le délai le permet, et le transfert devrait être discuté.¹⁴

CONSIDÉRATIONS ANESTHÉSIQUES

Les patients atteints de cardiopathie congénitale ont été pris en charge en toute sécurité par anesthésie générale, anesthésie neuraxiale, anesthésie régionale et sédation. Les recherches disponibles ne recommandent pas une technique ou un médicament spécifique. Lors de la conception du plan d’anesthésie, commencez par votre technique d’anesthésie préférée pour la procédure spécifique. Réfléchissez à la façon dont cette technique affecterait les objectifs hémodynamiques de votre patient. Le patient sera-t-il en mesure de maintenir un débit cardiaque et un apport d’oxygène appropriés avec ce plan? Chez les patients ayant une circulation parallèle ou équilibrée, comment la technique d’anesthésie changera-t-elle le rapport Qp:Qs? Si le débit cardiaque n’est pas suffisant pendant la procédure, quel sera le meilleur traitement initial (c-à-d. expansion volémique, vasoconstricteur, inotrope)? ^7,8

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Le tableau 2 fournit des détails hémodynamiques supplémentaires et desconsidérations sur certains agents anesthésiques.

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Le tableau 3 passe en revue les facteurs qui affectent le rapport Qp:Qs.

Les considérations anesthésiques importantes chez les patients atteints de CC comprennent les «risques liés aux bulles» et l’accès vasculaire. Les patients présentant des connexions pulmonaires et systémiques résiduelles (par exemple CIV, CIA, Canal artériel persistant) sont à risque d’embole systémique d’air; par conséquent, un «débullage» soigneux des fluides et des médicaments est nécessaire. L’accès vasculaire peut être difficile chez les patients atteints de CC en raison d’une diurèse et / ou de procédures antérieures. Examinez le dossier du patient pour détecter toute occlusion vasculaire connue due à des procédures de cardiologie interventionnelle antérieures ou à des abords vasculaires pour surveillance invasives. Si l’abord est prévu difficile, ayez des ressources disponibles, telles que l’échographie et d’autres collègues. Chez les patients présentant un risque élevé d’instabilité hémodynamique après induction (par exemple, sténose aortique sévère, dysfonctionnement systolique sévère), envisagez d’obtenir un accès intraveineux avant l’induction. ⁸

PRATIQUE

Un garçon de 2 ans ayant des antécédents de tétralogie de Fallot (TDF) qui a subi une réparation à 4 mois se présente pour une procédure dentaire. Un échocardiogramme récent révèle une fonction valvulaire et cardiaque normale et aucune VSD résiduelle. Le patient est actif et suit le rythme de ses pairs. Son ECG récent montre un rythme sinusal avec un bloc de branche droit (BBD) et aucune ectopie ventriculaire. Le BBD est secondaire au patch sur la CIV et n’est pas problématique. Les patients atteints de TDF réparé sont à risque d’arythmies ventriculaires et de mort subite à mesure qu’ils vieillissent. Si une ectopie ventriculaire est observée sur un ECG préopératoire, une consultation avec le cardiologue du patient doit avoir lieu.

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Un garçon de 3 mois avec une CIV de grande taille non réparée se présente en urgence pour une torsion testiculaire. Il a des antécédents de sueurs pendant l’alimentation et d’incapacité à prendre du poids et est maintenant nourri par sonde nasogastrique et suit un traitement diurétique maximal. Un échocardiogramme récent montre un shunt de gauche à droite avec une fonction cardiaque normale.

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Une fillette de 8 ans ayant des antécédents de syndrome du cœur gauche hypoplasique opérée de façon palliative avec une circulation de Fontan présente de fortes douleurs abdominales, des nausées et des vomissements. Elle a besoin d’une appendicectomie laparoscopique d’urgence. Avant cette maladie, elle était active et seulement fatiguée par une activité intense. Un échocardiogramme récent a montré une voie Fontan perméable et une fonction ventriculaire normale. Son ECG en urgence montre une tachycardie sinusale.

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